Respirația

Ce anume îl împiedică să respire bine? Ce opțiuni invazive și non-invazive există în țară și în străinătate și cum poți avea acces la ele? Cum alegi unde și alături de cine să îți tratezi copilul? Bineînțeles că medicul te va îndruma către cea mai bună decizie, dar e bine să știi care sunt părțile bune și cele mai puțin bune cu care vei avea de a face în funcție de cum va fi tratat copilul tău.

Problema este una mecanică — pur și simplu baza limbii e poziționată greșit și are tendința de a cădea în faringe, blocând trecerea aerului spre plămâni. Nu există un tratament standard, fiecare spital/medic ce se ocupă de un copil cu PRS decide cum să procedeze în funcție de experiență și de gravitatea cazului. În Europa se încearcă în general metode cât mai puțin invazive, se axează mai mult pe îngrijirea copilului până când acesta crește și scapă de la sine de problema respiratorie: crește maxilarul, se dezvoltă mușchii limbii, se operează eventual despicătura de palat, și problema respirației e rezolvată.

În America în special, metodele de tratament implică multe operații chirurgicale complexe și diverse, ce pot duce la complicații pe termen lung. Din păcate, căutând soluții online, cel mai ușor e să ajungi la concluzia că aceste metode invazive sunt și singurele, pentru că sunt cele mai mediatizate.

Metode conservatoare

În Europa mai ales se merge pe metode cât mai puțin invazive, fără efecte adverse pe termen lung. Sună grozav, însă partea mai puțin bună e că poate fi extrem de greu și de epuizant. Chiar dacă aceste tratamente nu presupun operații, adaptarea copilului poate fi foarte dificilă, iar părintele are nevoie de foarte multă răbdare și informare. Cazurile foarte grave necesită traheostomă, însă e bine să nu se ajungă la asta dacă bebelușul reușește să mențină saturația oxigenului la o valoare bună și să respire fără efort.

Poziția pe burtă

Primul și cel mai simplu lucru ce se face cu un nou-născut cu secvența Pierre Robin e poziționarea pe burtică. În felul acesta, limba e ajutată de gravitație să coboare cât mai aproape de poziția firească. În cazurile cele mai ușoare de PRS nici nu e nevoie de altceva, însă pentru mulți copii, nu e de ajuns.

Mai e și aspectul somnului: nu este indicat somnul bebelușilor pe burtică din cauza riscului de sufocare. Părerile medicilor în acest caz sunt împărțite, e greu să pui în balanță riscul de sufocare datorat dormitului pe burtică, cu riscul de asfixiere datorat căderii limbii în faringe.

Pentru o vreme, neștiind ce alte opțiuni există, asta a fost și varianta folosită de noi exclusiv. Și ca să poată dormi pe burtă, dormea doar pe pieptul unuia dintre părinți. În felul ăsta simțeam și cum respiră, și puteam să îi schimbăm poziția imediat ce respira mai rău. Însă pe lângă faptul că e foarte greu de susținut pe termen lung, în cazul nostru nu a fost deloc suficient, chiar și poziționat așa, tot avea perioade în care respira foarte prost, cu multe pauze, cu efort foarte mare, extrem de zgomotos. Deci dacă nu e o formă foarte ușoară, doar poziționarea pe burtică nu e soluția potrivită.

Tub nazofaringian

Tubul nazofaringian e un tub de plastic ce se introduce printr-o nară și ajunge până în spatele limbii, împiedicând-o să mai blocheze complet trecerea aerului. E cea mai comună și mai la îndemână soluție, și deși la început pare de neconceput purtarea tubului mai mult de câteva zile, el poate fi folosit de către copil până când problema dispare, ceea ce înseamnă între câteva luni și 2 ani.

Trebuie schimbat săptămânal. Și pentru că vizita săptămânală la ORL e aproape imposibilă, va trebui să înveți cum să îl confecționezi și să îl schimbi tu acasă (mai ales că vorbim de un bebe în creștere, energic și curios care o să încerce constant să tragă de el și uneori o să și reușească, deci pe lângă schimbările săptămânale, o să fie și schimbări neplanificate, poate chiar în miez de noapte). Prima dată e mai greu, dar după primele încercări deja vei ști să o faci fără să îl superi prea tare.

Are diametrul cât nara copilului (aprox. 3.5mm), și lungimea egală cu distanța dintre colțul nasului și lobul urechii (cam 8cm la bebeluși).

Următorul lucru foarte important e felul în care îl lipești pe obrajii copilului, ca să nu se desfacă, dar nici să nu îi distrugă pielicica fină. Noi am încercat tot felul de variante, cea la care am rămas e următoarea:

1. plasturi coloidali pe obraji (se găsesc în farmacii plasturi coloidali mari, din care poți decupa bucățele mici; nu irită pielea, ba chiar o ajută să se repare)
2. se învelesc "aripioarele" cu leucoplast, pentru o aderență mai bună — nu prea e posibil să menții plasticul lipit altfel
3. se lipesc aripioarele deasupra plasturilor coloidali, folosind leucoplast

Ce mai trebuie să știi e că tubul o să provoace tot felul de reacții. E posibil ca la început să facă și mici răni la nări. E posibil să îi provoace o tuse seacă uneori, mai ales imediat ce e introdus tubul. Uneori strănută în timp ce încerci să introduci tubul, mai ales dacă nu nimerești din prima canalul. Dar cea mai mare problemă, care din păcate va rămâne constantă pe tot parcursul, sunt secrețiile, atât secreții vâscoase, cât și laptic regurgitat care rămâne blocat în tub și îngreunează respirația. În prima perioadă, de acomodare cu tubul, va trebui aspirat extrem de des, mai ales până învață cum să înghită fără să împingă laptele din gurița direct în tub. Dar și dacă e hrănit prin sonda nazogastrică, tot foarte des va trebui aspirat tubul, din cauza regurgitatului constant.

Dispozitiv Tübingen (Germania)

O clinică din Germania a dezvoltat un dispozitiv care pe lângă faptul că împiedică limba să cadă în faringe, trage și de maxilar, forțându-l să își grăbească creșterea. Dispozitivul se montează pe cerul gurii, acoperă despicătura (e făcut pentru fiecare copil în parte, deci ia forma despicăturii), și este susținut de 2 sârme răsucite care ies prin colțurile gurii și sunt lipite pe frunte.

Faptul că ajută la creșterea bărbiei este un mare plus. La unii copii cu PRS, bărbia crește de la sine în primul an de viață, dar nu la toți. Ca proces, e nevoie de internare în clinica din Germania pentru 2-3 săptămâni, apoi revine la 3 luni pentru a ajusta aparatul (exact ca un aparat dentar).

Noi nu am mers până la capăt cu montarea acestui dispozitiv, dar iată pașii pe care i-am urmat și de care e nevoie pentru a ajunge acolo:

1. email către un medic de acolo pentru a explica situația exactă — e un pas opțional, însă pe noi ne-a ajutat mult să avem o persoană de contact care să ne explice în detaliu ce e de făcut (email: christian-f.poets@med.uni-tuebingen.de)
2. se completează formularul de pe site-ul lor oficial (e nevoie și de o scrisoare medicală tradusă în engleză)
3. se așteaptă confirmarea că poate fi tratat acolo — în cazul în care are și alte probleme asociate, e posibil să nu îl poată trata; confirmarea conține și prețul calculat, și ce preț ar putea fi decontat de către guvernul României dacă se completează formularul S2 (prețul primit de noi în februarie 2023 a fost de 73.000 euro, sau 28.000 euro dacă scădem eventualul decont)
4. pentru formularul S2, e nevoie de confirmarea respectivă și de un document de la medicul pediatru care atestă că acest tratament nu este disponibil în România; se depun la casa de asigurări de sănătate și se așteaptă răspunsul (aprox. 5 zile)

E un tratament destul de costisitor. Pe lângă avantajul evident că ajută bărbia să crească, deci grăbește vindecarea, mai ai și avantajul că va fi tratat copilul într-un centru specializat fix pe acest sindrom, și va avea acces la o echipă completă de medici care tratează zilnic copii în aceeași situație și îi monitorizează de-a lungul mai multor ani. Ca dezavantaje, ar fi prețul, disconfortul evident al copilului, și deplasarea de mai multe ori în Germania.

Metode invazive

Coaserea limbii de buză (TLA)

TLA (tongue-lip adhesion) presupune tragerea limbii în față, în poziție normală, și coaserea ei de buza de jos. E o operație temporară și necesită o operație de desfacere a limbii odată ce nu mai este nevoie. Ca avantaj, copilul respiră bine imediat, nu e nevoie de alte aparate și instruire specială pentru părinți, ca în cazul celorlalte metode, însă pot apărea foarte multe complicații: cusătura se poate desface și e nevoie de o nouă intervenție; pot apărea răni sau tăieturi la limbă; infecții; probleme cu glandele salivare; e nevoie de curățare constantă, pentru a nu rămâne urme de lapte (sau alimente după 6 luni) sub limbă; complicații cu creșterea dinților de jos și altele.

Operație de aducere a mandibulei în față (JD)

JD (jaw distraction) este cea mai populară metodă de a trata copiii cu PRS în America. Această metodă nu doar eliberează căile aeriene, ci face ca mandibula să crească. Principiul pe care se bazează e cel conform căruia dacă un os este rupt sau fracturat, o nouă bucată de os va începe să crească în spațiul rămas liber. Ce presupune operația? Se face o tăietură pe o parte a maxilarului, se face o mică ruptură în os unde se introduce un dispozitiv metalic. Dispozitivul este ajustat de mai multe ori pe zi timp de câteva zile pentru a mișca mandibula mai în față cu 1-2mm pe zi. Odată ce osul a crescut suficient și e destul de puternic, se face o nouă operație prin care se scoate dispozitivul.

Posibilele complicații sunt destul de multe și de frecvente: probleme dentare (dinți înghesuiți, dinți lipsă, dinți care cresc în locuri nepotrivite); probleme cu nervii faciali, care pot duce chiar la paralizie pe câte o porțiune a feței; infecții; riscul ca dispozitivul să nu funcționeze adecvat; cicatrici; asimetrie a maxilarului; probleme de înghițire și altele.

Traheostomie

În cazurile grave și urgente (sau în situațiile când nu se cunosc alte soluții) se apelează la traheostomie. Procedura presupune o incizie în gât (undeva sub bărbie) pe unde se inserează un tub scurt de plastic. Deci chiar dacă limba blochează trecerea aerului, respirația se va face prin acest tub, nu pe nas sau gură. Îngrijirea pe termen lung e foarte complicată, e nevoie ca părinții să fie educați în acest sens.

Riscurile sunt foarte multe, în special dacă se folosește timp de mai mulți ani: risc de înec dacă copilul intră în apă; probleme și întârzieri în vorbire; pierderea auzului; blocare accidentală; infecții; pneumonii; hemoragii și multe altele.

Concluzii